Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) constituent une entité récemment individualisée au sein de laquelle deux tableaux clinico-sérologiques sont caractérisés : les MNAI associées aux anticorps anti-SRP (Signal Recognition Particle), et aux anti-HMGCR (3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A reductase, cible des statines). Mais le spectre des MNAI semble beaucoup plus large et mal connu avec notamment des formes associées à d’autres connectivites, des formes paranéoplasiques ou encore des formes isolées [1Allenbach Y., Benveniste O. Acquired necrotizing myopathies Rev Med Interne 2013 ;  34 (6) : 363-368 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons ici notre expérience sur ces formes sans anticorps spécifiques ou formes « séronégatives ».

Tous les patients répertoriés dans la base de données « Myosites » de deux centres (plus de 1000 patients) jusqu’en mai 2014, présentant les critères de MNAI selon Hoogendijk et al. [2Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R., et al. 119th ENMC international workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10–12 October 2003, Naarden, The Netherlands Neuromuscul Disord 2004 ;  14 : 337-345 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], en l’absence d’anticorps anti-SRP et anti-HMGCR, ont été inclus dans cette étude. Nous en rapportons les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives, et les comparons aux formes avec anticorps spécifiques présents dans cette même base de données.

Dix patients (7 femmes et 3 hommes) ont été inclus. L’âge moyen de début des symptômes était de 49,9ans. Le mode de révélation de la MNAI était, pour tous les patients sauf un, l’atteinte musculaire déficitaire associée à des myalgies. Il s’agissait alors le plus souvent d’un déficit sévère, avec un score MRC≤3 observé dans 90 % des cas, d’installation subaiguë, en moins de 6 mois dans 80 % des cas, avec dysphagie dans 40 % des cas. Les CPK étaient toujours augmentées avec un taux moyen de 10 487 UI/L [520 ; 51 600]. Les atteintes extra-musculaires étaient cutanées chez 5 patients (syndrome de Raynaud, sclérose digitale, télangiectasies), pulmonaire chez 4 patients (pneumopathie interstitielle), articulaire chez 4 patients (arthralgies). L’atteinte cardiaque était observée chez 4 patients (2 péricardites, 2 myocardites). Les pathologies associées étaient une GVH post-allogreffe dans un contexte de Lymphome, deux sclérodermies, un VIH, une cirrhose sur hépatite C ancienne avec probable carcinome hépatocellulaire. Le bilan auto-immun retrouvait la présence d’antinucléaires chez 8 patients avec des anti-mitochondries chez 2 patients, des anti-Sp100 chez 2 patients, des anti-centromères ou anti-RO-52 chez 1 patient. Tous les patients étaient traités. La corticothérapie était la règle (sauf un patient traité par cyclophosphamide et autogreffe). Avec un suivi moyen de 52 mois chez 9 des 10 patients, on notait au moins une ligne d’intensification pour 7 patients ; le traitement ne pouvait dans aucun cas être arrêté. Un décès était rapporté chez un patient ayant présenté un tableau d’installation aiguë avec décompensation cirrhotique. En comparant ces données à celles observées sur 22 MNAI anti-SRP et 45 MNAI anti-HMG-CoA-réductase présentes dans notre base de données, on note que ces MNAI « séronégatives » apparaissent sur le même terrain (âge, sexe). Le délai d’installation est similaire (p=0,39), comme la sévérité du déficit (p=0,41). L’atteinte cardiaque est plus souvent rapportée (p<0,001) que dans les deux autres formes. Les atteintes pulmonaires et cutanées sont plus souvent retrouvées que dans les MNAI avec anti-HMGCoA-réductase (p<0,001 et p=0,02 respectivement)

Même si quelques petites séries ont rapporté l’existence de MNAI sans anticorps anti-SRP ou anti-HMGCR, celles-ci n’avaient jamais été clairement décrites. Elles ne semblent pas rares (13 % des MNAI de notre série) et peuvent s’associer à d’autres pathologies auto-immunes, infectieuses ou néoplasiques qu’il faut savoir rechercher. Elles sont aussi sévères, chroniques et difficiles à traiter que les autres MNAI. Elles nécessitent donc une prise en charge lourde et prolongée et une surveillance notamment cardiologique rapprochée.